El 1er caso de encefalitis transmitida por garrapatas en Francia se notificó en 1968. Entre 1968 y 1997 se notificaron aproximadamente 30 casos (prácticamente todos en la región de Alsacia). En el período 2013-2016 se confirmaron 54 casos en todo el país, 48 de ellos autóctonos (incluidos 43 en la región de Alsacia y 5 en la región alpina) y 6 importados.
La región de Alsacia, es la que más casos notifica: 64 (ninguno mortal) entre 1968 y 2005. Se informaron casos en Faverges y Grenoble en 2002, en el área de Burdeos en 2006 y en Estrasburgo en 2016.
Aunque las tasas en Francia son relativamente bajas en comparación con las de otros países de Europa occidental, la incidencia anual de la enfermedad casi se triplicó entre 2014 y 2016.
